澡堂富綜合徵：描述

哈曼豐富綜合徵 - 一種比較罕見的疾病（發病率為每十萬人只有十例），其中表現為肺部硬化和呼吸衰竭的形成的形式。 專家認為其發生自身免疫過程。

定義

哈曼豐富綜合徵 - 與肺組織病理過程，這導致其硬化和呼吸衰竭的發生相關的疾病。 為了研究它開始只是在上個世紀中葉，當科學期刊出版物頻繁使用的類似症狀的描述。

這種病理中年和老年男性為多見。 據認為，這可能是由於不良的生活習慣，服務的更長的長度和職業不適合的工作條件（焊工，礦工，建築商等。D.）的特性。

同義詞

誰是第一個研究病理醫生是Scadding。 他建議，術語如“纖維化肺泡炎。” 但是很快就開始在一個相當廣泛的意義上被使用，表示一組具有類似症狀的疾病。 因此，花了超過一個特定的名稱了。

病理改名Scadding疾病，然後向哈曼豐富綜合徵，因為它變成了這兩個醫生在1935年也描述過類似的病理。 有此疾病分類單元的其他同義詞，例如，進行性間質性肺纖維化，纖維性結構不良，肝硬化，肺化膿性 間質性肺炎 等。 在現代醫學中，被授權使用它們。

病因

澡堂富綜合徵仍然不明病因的疾病之一，因為在這種疾病發生纖維化的現象是病理過程的肺組織的非特異性反應。 在科學界最流行的有一個理論認為本病是由自身免疫過程基於第三類（免疫複合物）的過敏反應引起的。

有支持者和polyetiology理論。 他們認為，肺組織暴露於細菌，真菌或病毒的性質，從而導致免疫系統的反應hyperergic幾種試劑。

對於許多考慮先前富綜合徵哈姆作為膠原的一個實施方案中，其中所述病理過程僅限於光的科學家。

發病

急性間質性肺炎（Hamman浴富綜合徵）出現由於所謂的肺泡 - 毛細血管單元的形成。 從如何表達病理變化取決於血氣的擴散速度和缺氧的結果。 這個過程是不是唯一的這個特殊的疾病，和典型的呼吸器官損傷反應。

通過肺泡還原性氣體的擴散發生有幾個原因。 首先，對膜厚度的變化和分區作為纖維蛋白原是血漿中，滲透這些區域，這使得它們更緻密和剛性。 其次，上皮襯氣道囊（肺泡）內部變成立方體並失去其性能。 第三，它擾亂灌注工藝氣體，即進入肺部，不與任何循環系統這個過程太快發生接觸的空氣。 此外，有肺的血管的反射性痙攣由於在肺循環中的壓力增加，這進一步加劇了病理生理機制。

症狀學

兒童哈曼豐富綜合徵是罕見的。 這種病多發生於中年和老年人，但可能與減少的代償能力的早產兒。

本病起病緩慢。 在人類中，有乾咳發作，感覺胸部緊。 然後，它是由呼吸急促接合和呼氣中的溫度，虛弱，疲勞略有上升。 在初審清晰可見的藍色指尖和鼻唇溝三角形。 也許終端指骨和指甲形狀的改變。

有心跳加速，小氣泡囉音的肺部。 隨著咳嗽的疾病進展頻繁發作，出現咳痰，並在極少數情況下和咯血（如果有毛細間隙）。

診斷

瀰漫性間質性肺纖維化（哈曼富綜合徵）可以通過僅在終端級的實驗室測試裝置來檢測，如在血液測試將非特異性的變化：

• 增加蛋白質;
• SSCHE加速度（血沉）;
• 變化的蛋白質級分的比率。

這些數字表明炎症的存在，但沒有報告任何性質的，也沒有對位置。 有一點可以幫助肺部的計劃照相。 在初始階段有越來越多的圖案在肺根，則淨粒度肺組織。 隨著時間的推移，這些照片出現增加透明度，這需要蜂窩形式的區域。 心臟也將由於右心臟的增加改變。

鑑別診斷

澡堂富病 - 一種疾病，很難診斷正是因為肺部非特異性改變。 為了準確地肯定診斷，排除一切。

醫生需要做的比較：

• 毒性和過敏性肺泡炎fibroziruschim;
• 雙側肺炎;
• 結節病;
• 播散性肺結核;
• 全身結締組織疾病（狼瘡，類風濕性關節炎，硬皮病等）;
• 肺癌;
• 肺含鐵血黃素沉著;
• 組塵肺病。

只有在事件上述所有廢棄診斷綜合徵錘豐富的選項。 要經常開展屍檢。 要做到這一點之後，醫生開的開放或封閉針吸活檢，根據疾病的預期階段。

病理解剖學

症狀和診斷澡堂富綜合徵取決於如何在肺組織的全球變化。 為了評估它們，除去一片肺並在顯微鏡下進行檢查。 這項研究的結果可能不與臨床表現一致，但他們更精確，因為它直接反映了國家機構。

如果疾病是下纖維化肺泡炎，病理學家看到組織腫脹液體與纖維蛋白在肺泡腔中，浸漬隔板炎症應答細胞的高含量。 如果病理過程的進行，它是在細胞的結構和內皮肺泡毛細血管基底膜增厚組織學明顯的變化。 此外，在與血管接觸的地方肺泡可能部分破壞。

有五度在肺部的變化：

1. 水腫和肺泡壁的細胞浸潤。
2. 流體填充所述肺泡和脫落細胞或滲出物的分區和密封的吸收。
3. 肺泡的破壞，囊腫在小支氣管的形成。
4. 多個中，小型囊腫。
5. “蜂窩”光為大囊腫所致。

病程和預後

Kelloidoz（哈曼豐富綜合徵），預後很差，因為它是無法阻止病情的進展。 即使用藥病理過程可能會很慢，但遲早疾病仍然會取勝。 患者可能從幾個月到幾年的生活。 作為將加重，在此期間不穩定的緩解期。

隨著時間的推移，逐步 心肺功能不全 窒息導致人們對殘疾，再到死亡。 在最好的情況下，患者會出現另一個從診斷時五至七年。 只要將遵守醫生的所有建議。 在極少數情況下，最終來到了幾個月後，無論治療。 如果治療安排在疾病的早期階段，在罕見的情況下，可以在這個階段，以“保存”，並挽救人的生命，以及相對健康。

治療

做什麼病了，他被確診為澡堂綜合徵富之後？ 治療立即開始。 這是沒有必要耽誤治療的開始，隨著病情的發展，多年來越來越多。 具體治療尚不發達，所以醫生試圖阻止症狀，延緩組織纖維化的速度。

在疾病的最有效證明的類固醇的初始階段。 它們減少了炎症表現：流體，細胞浸潤的滲出，減緩結締組織的形成和抗體的產生。 進行推注治療，即開始用高劑量（每天最多60-80毫克）和逐漸減少的藥物的量高達20毫克。 據監測腎上腺皮質的活動，以免造成Kushingoid綜合症是非常重要的。

在後期，當足夠明顯的纖維化，優選抑制免疫系統的藥物。 特約經銷接受類固醇和細胞毒性藥物的聯合治療。 它比單獨使用這些藥物更有效。

在指定為對症療法減充血劑，在壓力下氧的吸入，（安裝時的二次感染），（與增加心臟衰竭）強心甙和利尿劑的B族維生素，以及抗生素根據需要使用。