先天性腎上腺皮質增生症

先天性腎上腺皮質增生症-一個相當罕見，只有 一種遺傳性疾病， 它是伴隨著荷爾蒙失調可的松和醛固酮-腎上腺皮質激素。 先天性腎上腺增生，作為一項規則，甚至可以在確定胎兒發育或嬰兒的生命初期。

這種疾病是由數量不足負責皮質醇的合成有關的酶的表現。 由於在這種激素的體內的下降造成的開始激活下丘腦 - 垂體連接，從而，它們負責雄激素的合成和分泌的腺體的面積的擴大。

先天性腎上腺皮質增生症：他繼承

事實上，突變的基因是不佔優勢的，這意味著它在家族經過幾代傳輸。 例如，如果一個孩子出生與疾病，父母雙方都突變基因的攜帶者，而他們自己是不是生病了。 但外婆還是孩子的爺爺的父親和母親，也從腎上腺綜合徵遭遇。

先天性腎上腺皮質增生症：症狀和臨床表現

如前所述，這種疾病是伴隨著增加，雄激素 - 增強生殖系統的開發和運營激素。

女孩先天性腎上腺皮質增生症出生後立即表現出來，如外陰部過於強烈發展。 例如，陰蒂較大，而且在某些方面類似於陰莖，而雜草叢生的外陰唇類似於陰囊。

在這種疾病的存在置若罔聞事件之前 放電從醫院， 再後來開始非常迅速的性發育。 對於女孩出現陰毛生長，然後身體，男性型的所有其他部分出生後數週。 這意味著，女嬰的頭髮長在臉上。 隨著病情的進一步發展有可能談論女性兩性畸形的某種形式。 此外，在這些女孩不發展的乳腺，月經不啟動，雖然子宮和卵巢發育正常，根據孩子的年齡。

出生後立即腎上腺男孩綜合症有沒有明亮的跡象。 但幾個星期後，特別是陰莖的大幅增加 - 它的大小不符合年齡。 與此同時，睾丸正常發育，像任何健康的嬰兒。

這些孩子有發展的一些共同特徵。 例如，他們迅速成長和成熟。 但是生長區迅速閉合，所以人們發育不良。 此外，他們還通過低，粗獷的聲音，女孩和男孩來區分。

該疾病的更嚴重的形式，也觀察到違反鹽代謝的，血壓上升。

腎上腺綜合徵和治療方法

值得注意的是，治療的成功很大程度上取決於它啟動的速度有多快。 早在今年 遺傳病 是不適合任何治療，但在其發展的機制已被破譯的時候，很清楚，治療的方法。

生病的人需要皮質醇，抑制垂體及下丘腦的工作，因此，降低血液中的雄激素水平。 當然，需要貫穿一個人的一生皮質醇的接收。

另外，在後期檢測該疾病在女孩的情況下，有時需要在外部生殖器，在此期間，陰蒂削減和調整陰唇的形狀和尺寸整形手術。 隨著對這樣的女人適當和正規的治療是可能的，甚至是正常懷孕。

如果腎上腺綜合徵是伴有疾病分泌系統，需要立即適當的治療。