卡特金納綜合徵兒童：診斷，照片，處理

卡特金納綜合症 - 一種罕見的先天性病變所致的侵犯纖毛蠕動，位於許多上皮細胞的表面上。 這種缺陷的完整形式是通過臨床症狀黑社會表現在：

• 支氣管擴張;
• 發育不全（發育不全），鼻旁竇，這伴隨復發性鼻竇炎;
• 內部器官的反向裝置（左右轉位）。

該綜合徵卡特金納瑞士醫生，誰給了一個詳細的名字命名 的描述 在1933年的狀態。 現在，讓我們更詳細地討論病情。

原因卡特金納綜合徵

現在，它證明了卡塔格內綜合徵有遺傳性質具有繼承的一種常染色體隱性模式。 該疾病的基礎是在多個編碼某些蛋白質，目的是確保纖毛的功能的基因的缺陷。

由於其流動性的結果是減少或全部丟失 - 有一個叫做條件“原發性纖毛運動障礙。” 研究負責卡特金納綜合徵的發展二十多個基因。 其中的任何子宮內工作的衝突可能導致病變。

如何常見的是病嗎？

如上所述，在兒童卡特金納綜合徵是唯一一個新生出16000罕見的 - 只。

應當注意的是，孩子可能病理不表現出來，並且診斷是只有幾個月甚至幾年後提出，制定一個明亮的臨床表現時。

卡特金納綜合徵的症狀

卡塔格內綜合徵的症狀從沒有症狀於不同的臨床表現而改變。

在無症狀的設置正確診斷的情況下是非常困難的，偶然有一個關於其他一些疾病的調查中逆轉內臟發生時最常檢測到。

支氣管擴張

通常情況下， 支氣管樹 （主光幀）具有均勻的還原反應中從上覆以類似於顛倒的冠底層部分的方向上的內腔的直徑的支小管的形式。

支氣管擴張（或支氣管擴張） - 支氣管型袋，錠或圓柱體的內腔的局部擴張。 在這種變形的支氣管變得不可能正常運動分泌。 他停滯，這將不可避免地導致感染和炎症反應的發展。

在臨床上，支氣管擴張伴卡特金納綜合徵表現與咳痰綠色膿性痰咳嗽，發燒達38度或更高，乏力，頭痛，有時也可以加入噁心和嘔吐。 強大的抗生素治療允許外部復甦，但這些藥物不能消除炎症的主要原因是當地支氣管擴張。 因此，臨床圖片描述多次重複，與“光”無症狀間隔交替。 它成為一個長期持久的過程。 病情的慢性復發過程稱為 支氣管擴張。

鼻竇炎

卡特金納綜合徵的另一個表現是鼻竇炎或鼻竇發炎。 在鼻粘膜和竇的由於其波動正常睫狀體上皮提供運動分泌它解決與灰塵顆粒和細菌。 卡塔格內綜合徵當纖毛功能受損，並且將內容停滯在鼻竇，引起炎症。

最經常開發鼻竇炎或上頜竇的炎症，至少 - 前（額竇），篩竇炎（一格狀迷宮的細胞）和蝶竇炎（蝶竇）。 所有這些狀態是由發熱，頭痛及有膿鼻涕表現。 鼻竇炎還對鼻子和臉頰的翅膀兩側表現為疼痛。

內部器官的相反的佈置

內部器官的反向排列，或部位viscerusim對 - 這是卡塔格內綜合徵，其中，但是，發生在小於一半的患者的最有特點的表現。 會根據鏡像類型內部器官的運動。 區分內部器官的完全和不完全相反的設置。

不完全相反的佈置被交換的肺。 這可伴隨，因為它是心臟的與胸腔（右位）的其頂部右側的偏移的鏡面反射。

隨著全相反的佈置擁有移動所有內臟器官的一面鏡子。 在這種情況下，肝在左邊，脾 - 的權利。 在常規體檢中這種病理超聲意外發現，並允許無症狀時懷疑卡特金納綜合徵。

內部器官的反向佈置是由於違反胚胎細胞和組織的胚胎發生過程中的遷移。 許多機構通常不會發展到哪裡，他們都是出生後點。 因此，腎骨盆區域鋪設和逐漸上升到電平XI-XII的肋。

移動（或遷移）的機構的過程中的胎兒期由纖毛，卡塔格內綜合徵其中，當不能正常工作，這將導致內部器官的反向排列進行。 幸運的是，如果威脅到這個條件沒有看，它是在大多數情況下不會導致大量侵犯生物體的壽命。

卡特金納綜合徵的其他表現

在這些疾病的症狀是最重要的男性不育症。 它是由精子的動因是，他們的纖毛不起作用引起的。

患者也可能擾亂復發性耳部感染和聽力喪失。 這是由於分泌物的中耳，通常必須除去纖毛上皮粘膜細胞停滯。

卡特金納綜合徵診斷兒童

如果一個孩子，一個月歲左右開始，定期從肺炎，鼻炎和鼻竇炎遭受應懷疑卡特金納綜合徵，其診斷並不十分複雜。 它包括許多儀器和實驗室研究：

• 體檢，還是普通的體檢，將揭示鼻呼吸的困難，肺部和心臟的具體聽診圖片，以及在過程的漫長過程“雞腿”類型終端指骨的變化。
• X線檢查 ，就會發現在肺部病理損傷和心臟（右位）的反向排列。 這種方法簡單，不夠安全，因此，能夠進行卡特金納綜合徵的診斷在醫院。
• 支氣管 - 調查最準確的方法來檢測支氣管擴張。 此外，僅通過支氣管鏡的裝置可以採用支氣管粘膜的活組織檢查。
• 粘膜活檢顯示炎症過程的嚴重程度和評估纖毛結構。

醫院領導和世界各地的大學正在討論相當長的時間已經卡特金納綜合徵，照片，其中在這篇文章中介紹。 體驗最有名的專家就可以訓練年輕一代的醫生認識到這樣一種罕見的疾病。

治療卡特金納綜合徵

我可以擺脫這種情況的？ 目前，治療卡特金納綜合徵的依賴症狀。 沒有醫學會修復上皮細胞的纖毛的功能，但現代醫學具有工具豐富的武器庫，以促進疾病的過程。 有了他們的幫助，患者可能會忘記他罕見的疾病。

治療的方法主要有：

• 抗生素。 這些對肺部炎症的處方藥引起的支氣管擴張，鼻竇炎。 套用經典 抗生素青黴素， 從該組的“呼吸”喹諾酮類和大環內酯類藥物。
• 改善支氣管的排水功能的方法 - 體位引流，按摩，應用mucokinetic和黏液溶解藥，等等。
• 理療。

當宣判支氣管擴張的存在與頻繁復發性支氣管炎和肺炎手術治療 - 去除（切除），肺受影響最嚴重的區域。 後的患者這樣的操作條件顯著改善。