華氏巨球蛋白血症：症狀，病因，預後

遺傳性血液病是罕見的，但對人體十分危險。 一個這樣的病是Vandelstrema巨球蛋白血症。

比它的特點？

在這種疾病在現代醫學中是指伴隨著血巨球蛋白存在一種遺傳性血液綜合徵。 該蛋白質是由單克隆B淋巴血細胞（B淋巴細胞）的活性形成。

通常，這些細胞負責血液-M球蛋白的合成。 當的任何功能 的骨髓 （通常在腫瘤的發展過程中）在氨基酸組成和該基因的序列中的改變，從而導致合成巨球蛋白，即 發展華氏巨球蛋白血症。

本病十分罕見，每百萬人約3個病例。 它主要開發在男性55歲以上。 這種病理幾乎不會發生長達40年。

那麼，如何體現在細胞和組織水平的病嗎？ 其結構擺在首位，並作為結果有什麼影響呢？

本病的發病機制

在patogenza的心臟疾病是漿細胞的惡性增殖克隆能夠發展的免疫球蛋白M的細胞，這些細胞侵入骨髓，肝，脾，在那裡他們開始積極增殖和分泌致病巨球蛋白。 因此，發展華氏巨球蛋白血症。

致病蛋白在血液中的積累導致其粘度的發展。 通過血管血流量減少率，這導致其停滯的結果。 此外，抑制血漿凝血因子（由於包裝和使其失活巨球蛋白）。 正因為如此擾亂了正常的血塊形成，最終導致出血增加。

在視覺上，當在顯微鏡下檢查，所述骨髓細胞，可以看出有積聚“plazmatizirovannyh”淋巴細胞，大量成熟B淋巴細胞和分泌炎症介質的肥大細胞。 所有這些細胞的建議是有巨球蛋白血症。

症狀

如何才能在臨床上高度懷疑本病的？

第一個病人會抱怨的非特異性症狀 - 全身無力，低燒時間長，出汗，無明顯原因的體重減輕。

主要症狀，其中我們可以懷疑進化Vandelstrema巨球蛋白血症的基礎上，增加是從鼻，牙齦和黏膜出血。 少得多經常觀察到皮下瘀傷和瘀傷。

隨著時間的推移，可能發展肝脾腫大和淋巴結腫大（淋巴結腫大）。 這也是可能出現的並發症巨球蛋白血症的發展。

如果未能及時提供醫療服務有一個昏迷病人的危險，甚至死亡（但垂死的病人通常是沒有什麼他們是從華氏巨球蛋白血症遭受這樣的痛苦）。 他們的死亡的原因是出現並發症的結果。

該病的並發症

同樣可以通過疾病複雜？

主要涉及心血管系統，即小血管的病理過程 - 毛細血管，小動脈和小靜脈。 通過減少血流量觀察視網膜病變的發展，腎病。 腎臟損害。 在這種情況下，其特徵在於腎小球血管閉塞和尿石症與尿酸鹽沉積的發展。

巨球蛋白血症瓦爾登斯特倫特徵在於低免疫力和接合 的機會性感染 的複雜和診斷潛在的疾病。

隨著工藝的發展是造血的幾乎所有的細菌和全血細胞減少的發展的顯著抑制。 澱粉樣變性的特徵在於發展和病理病變根據蛋白質肝臟和脾臟的血管，從而進一步惡化，因此他們的功能受損。

診斷

哪些指標會幫助你理解進化巨球蛋白血症？

首先，我們應該注意CBC。 該疾病的主要指標將在紅細胞沉降率和特定的“紅細胞錢串形成”增加 - 紅血細胞的粘在一起。 WBC 通常表明在分析的淋巴細胞數量的增加和幼稚白細胞形式的出現。

為了確認通過進行免疫診斷。 進行這項研究後不能識別血液中的免疫球蛋白M上的增加量

單克隆免疫球蛋白在血液中加入標記血清後確定的。

另外，但不是特定症狀包括 肝臟腫大 活檢kappillyarah腎臟和脾臟，澱粉樣蛋白的檢測，以及減少的血漿凝血因子的數量（特別是因子8）。

治療

在疾病的早期階段，除非有顯著內臟器官受累，具體的治療沒有顯示。 通常情況下，這些患者都是在區血液科醫生的指導下。

當第一個症狀，並確認疾病 - 巨球蛋白血症，首先細胞抑製劑特異性治療。 對於治療藥物，如“hlorbutin”，“環磷酰胺”。 他們有一個抑制效應，抑制B-lifotsitov的惡性克隆的活性。

任命在首位“hlorbutin”至6毫克，每天口服3-4週。 增加劑量是充滿了骨髓再生障礙性貧血的發展。 整理的處理規定的維護劑量的藥物（4.2毫克）每隔一天的過程之後。

為了提高血漿使用血液的流變參數。 血漿置換治療的細胞毒性藥物的開展。 對於在2升血漿，在其失活的供體替代所示的取出過程。

預防

由於本病是遺傳性的，它是在任何方面影響企業的發展困難的，因為它是在基因早就定下來。 只有這樣，才能避免疾病和治療的精心繪製計劃的及時診斷的發展。

間接影響疾病能受到良好的生活習慣，戒菸戒酒，熏限制和辛辣的菜餚。

由於 疾病是遺傳的， 它可以觸發它的發展和一些不好的條件-有工作 苯胺染料， 塗料，清漆。

頻繁的病毒感染也能夠改變人類基因組。 這些疾病的早期治療將有助於防止在基因變化和防止巨球蛋白血症的發展。

預防措施可以歸結為了解患者對疾病的特徵和促進他們的活動符合健康的生活方式。

預測

對於誰開發巨球蛋白血症患者等待什麼？ 本病預後取決於開發並發症，及時治療疾病的嚴重程度。

如果疾病是在其發展的初期階段，在大多數情況下，它可以防止其進展。 這類患者即使有完全治愈的機會，使用維護劑量細胞抑製劑仍可顯著增加他們的預期壽命。

它是為那些複雜巨球蛋白血症更糟。 症狀，其預後是非常令人失望的 - 澱粉樣蛋白的肝臟和腎臟，出血和頻繁的開發paraproteinemic昏迷。 如果長時間不幫助這樣的患者，死亡的概率很高。

平均壽命為該病患者大約是45年。 當正確制定治療計劃，可以將其提高到9-12歲。

疾病的風險

鑑於本病很少發生，就很難懷疑一個人誰幾乎從來沒有見過他的發展了。 考慮到與患者的局部治療師的第一次接觸，是在他們的肩膀，並負責保證及時被懷疑和確診為華氏巨球蛋白血症。 這是什麼病，會被記住，但不是所有的醫生，認為病人剛剛給出的病理，考慮到其所有的臨床表現，應該任何治療。

在未來，這名患者會導致血液病，但主要的診斷僅僅停留在醫生診所的肩膀上。

本病的晚期鑑定導致嚴重的後果，當化療不再有效。 這就是為什麼你應該知道這個病都不要錯過它，不要帶到無人管理的狀態。