韋 - 霍二氏：形式和主要症狀

韋-霍二氏-這是伴隨著肌萎縮極其嚴重的病理，脊髓的主要神經纖維的逐漸破壞，並且因此， 肌肉萎縮。 立即將其值得注意的是，這是 一種遺傳的遺傳性疾病， 其在常染色體隱性方式發送。

什麼是韋-霍二氏？

它是一種神經系統疾病伴有神經系統支配的基本結構逐漸破壞。 例如，常常有脊髓的前根的脫髓鞘。 此外，疾病影響某些顱神經。

當然，對神經纖維的損傷影響肌肉的狀態。 但是，對於此疾病的特徵在於所謂的光束的肌肉損失，其中，所述肌肉的一部分保留收縮能力，而單獨的“束”萎縮。

脊髓萎縮Verdniga - 霍夫曼表現在童年。 今天是本病分為三種主要形式。

先天性疾病Verdniga -霍夫曼及其症狀

通常情況下，這種形式的疾病的首發症狀已經在出生後的最初幾天明顯。 孩子呈現萎靡 四肢麻痺的。 病兒的哭聲很弱，幾乎聽不見，此外，他們有權力流程被打破。

隨著孩子的成長，你可以看到在身體發育滯後。 患病嬰兒不保持頭部，既不能坐也不能站。 只有在極少數情況下，寶寶能夠保持身體直立的位置，但這種能力很快消失，神經纖維的破壞。

此外，也有一些異常的骨骼發育，尤其是髖關節發育不良，脊柱側彎，漏斗胸，馬蹄內翻足，腦積水的形成。

在惡性疾病，和神經末梢變性進展迅速。 萎縮可謂不僅骨骼肌，而且內臟器官的纖維。 往往影響了隔膜，從而導致呼吸衰竭。 不幸的是，類似疾病的孩子生活（平均）高達九歲。

早期Verdniga -霍夫曼病

本病的主要症狀表現在生活的另一半。 孩子的身體發育的最初幾個月通過很正常的 - 孩子學會抱頭而坐，有時甚至能不能獨立坐起。 但是，所有這些技能疾病激活後丟失。 順便說一句，常常引發感染綜合徵。

神經纖維的破壞的跡象 - 手指和肌腱攣縮的震顫。 後來開發的肌肉萎縮和癱瘓。 患者的生活的平均持續時間為14至16歲之間。

後期病Verdniga -霍夫曼

這種疾病是溫和的。 通常，孩子的發展相當正常，直到兩歲。 這孩子學會坐，站立和行走。 只有隨著時間的父母開始注意到一些偏差。

首先，改變一個生病的孩子的步態 - 他去，多彎曲膝蓋，常跌倒，不保持平衡。 由於病理學可能會注意到在骨架的一些變化，如 胸部變形。 Verdniga-霍夫曼綜合徵的特徵是強烈震顫，肌張力，主要的消失降低 無條件反射。

在大多數情況下，10-12歲的孩子完全失去了獨立旅行的能力。 然而，在這種情況下，患者存活至20，有時可高達30年。