健康疾病和病症

Cantrell的候:病因,治療,預後

有很多形成子宮畸形。 他們可以影響任何器官系統。 最危險的是心臟畸形,肺,消化系統,腎臟和大腦。 其中有些是與生活有衝突。 其他適合手術治療。 一個考慮pentalogy坎特雷爾最複雜畸形。 本病的特點是一些違反多個器官的。 在某些情況下,你可以找到一個不完整的候坎特雷爾。 儘管缺陷的嚴重性,有時醫生都能夠應付疾病,恢復身體的重要職能。

Cantrell的候 - 這是什麼病變?

這種病理與先天性心臟疾病和其他器官。 正如其名稱候坎特雷爾包括5的缺陷。 其中最危險的侵犯心血管系統,這引起血流動力學的改變。 另外這個缺陷涉及可怕的外觀缺陷。 承認它可以立即在出生嬰兒,因為新生兒的心臟“伸出”。 坎特雷爾綜合徵並不總是由5缺陷。 經常的是1或2個障礙是不存在(四分體三聯體)。 除了心臟疾病,這種疾病包括另一重症狀 - 臍膨出。 也有在腹前壁和胸壁,隔膜缺陷的變化。

Cantrell的候:病的原因

重要的是要知道,這種疾病在妊娠孕中期形成是非常重要的。 在此期間,全部鋪設重要器官和系統。 正如眾所周知,14-18週的孕婦中胚層形成的。 在環境因素及各種感染的母親的影響,在此期間,可能會出現一些違規胚胎。 其中一個異常可以pentalogy坎特雷爾。 本病的確切病因尚未確定。 然而,這一缺陷與染色體異常有關。 其中,18和13三體, 特納綜合徵, X連鎖疾病。 據了解,這種缺陷相當罕見。 其發生的頻率是每百萬3-5嬰兒。 在不到100例的世界描述。 本病多見於男孩。

儘管找出疾病的根本原因還沒有去過,你需要了解的危險因素,導致胎兒發育的各種疾病。 其中:

  1. 的有害和有毒物質的影響(重金屬,藥物和化學品的鹽)。
  2. 輻射暴露。
  3. 物理影響(損傷)。
  4. 緊張的情況下。
  5. 吸煙和酒精飲料。

血流動力學障礙的機制

由於是五元坎特雷爾可能會遇到不同的心臟畸形,血流動力學紊亂從而彼此不同。 大多數情況下這種疾病伴有 室間隔缺損。 血流動力學障礙的發展依賴於副。 隨著顯著缺陷發生在大分流小圓圈,從而導致肺動脈高壓。 左心室過載和代償性肥大。 其結果是,存在在RV和LV二者的增加。

較少見 房間隔缺損。 當它也取決於缺損的大小,血流動力學紊亂。 隨著血液心房排放到分離的右之間的大的通信顯著增加,導致在PP的肥大和擴張。 發生左心房超載。

Cantrell的候的主要表現

如已知的,經典的Cantrell綜合徵包括5的缺陷。 其中有以下違規行為:

  • 臍膨出胎兒。 在另一種方式,它被稱為上臍腹壁缺損。 這違反的特點是通常在胃中發現的內臟器官,被收集在臍疝包去外面的事實。
  • 胸壁缺損。 它是最常見的不存在或一個分裂特徵 劍突。 其結果是,心臟也向前移動。
  • 不存在心包,這是為鄰近隔膜的。
  • 心臟畸形發展。 在幾乎所有情況下,異位 - 不正確安置機構。 在此心臟缺陷可以在腹部或頸部。 此外異位,並有各種缺陷。 除了VSD和ASD發生三尖瓣,肺動脈閉鎖。 在極少數情況下,完全沒有 了心臟室。
  • 膈疝。

除了坎特雷爾綜合症可能是不完整的,並且它也與其他異常的組合觀察到的。 大多數情況下,這種疾病的中樞神經系統(腦疝,腦積水),胃腸道(膽囊和脾臟的病理),不存在手指或四肢。

本病的臨床表現

本病的症狀成為從出生的那一刻起明顯。 第一種方式本身是已知的顯著外觀缺陷,其中心臟及腹部器官“伸出”之外。 此外,在第一小時的生活,並加入更可怕症狀。 由於 先天性心臟缺陷 新生兒獲得的氧氣很少。 其結果是,他有呼吸,紫紺,肋間隙的indrawing急促和胸骨下部。 大多數情況下,這些嬰兒必須連接到 呼吸機。 懷疑本病,有必要找出的心臟確認的主要特徵之一 - 異位體。

什麼是Cantrell的候診斷?

坎特雷爾綜合徵的診斷主要是基於對新生兒的外部檢查。 首先,醫生會尋找臍膨出的存在 - 腹部和胸壁的缺陷,然後確定其中心臟是。 一旦呼吸和血液動力學參數異位,紊亂的確認,診斷是幾乎一定。 為了確定心臟缺陷的存在,進行聽診和echocardioscopy。 腹部行為不切實際的超聲因為首先缺陷必須被淘汰。

治療候坎特雷爾

儘管是五元坎特雷爾 - 這是合併和可怕的罪惡,在某些情況下,可以應付它。 這適用於患者的生命兼容的血流動力學異常。 主要缺陷治療 - 手術干預。 操作包括幾個階段,被認為是最艱難的一個。 切口在中線胸,腹壁進行。 與此同時,外科醫生應進行心臟缺陷和減少消化系統的修正。 心臟的異位通常是離開了。 在某些情況下,手術小室間隔缺損和房間隔缺損打下更適合年齡(3歲)。

預防畸形

預防的主要方法是產前診斷。 通常診斷pentalogy坎特雷爾在胎兒已經可以在20-24週的發展交付。 大多數情況下,這樣的結論是終止妊娠的原因。 一級預防包括:

  • 為了避免不良影響。
  • 保持健康的生活方式。
  • 避免緊張的情況下,特別是在懷孕的前半部分。

本病的預後是模糊的,因為它依賴於對心臟的損傷程度。 在某些情況下,醫生設法挽救一個孩子的生命。 儘管如此,這些孩子需要長期護理服務和專業的監督。

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