Landau-Kleffner綜合徵的症狀和治療

Landau-Kleffner綜合徵是兒童獲得性癲癇性失語症。 其特點是違反言語功能。 在這種情況下，言語本身的發音部分（牙齒，舌頭和咽部的聲音修飾）不受影響，而是在中樞神經系統的水平上製定音素的能力。 順便說一下，大腦皮質中的某個區域對此負責。

這種疾病在絕對健康的孩子中發展。 起初他們失去適應外部環境的能力，那麼就無法表達，清楚，邏輯地表達自己的想法。 在嬰兒腦中有病理變化的事實顯示腦電圖。 該綜合徵在1957年由兩名科學家蘭道和克萊夫納描述。 因此，他們的名字叫做這種疾病。

疾病的原因

Landau-Kleffner綜合徵的原因尚未完全確定。 雖然在某些情況下，醫生可以調用導致疾病發展的因素。 首先 - 這些是封閉的頭部損傷，腦腫瘤，由豬絛蟲幼蟲引起的寄生蟲病 - 神經囊蟲病。 原因還可能是自身免疫性脫髓鞘疾病，在此期間，神經系統的白質，髓磷脂被破壞。 提出綜合徵的發展也能夠在腦中的血管壁上發炎。 病理出現的幾例與線粒體呼吸綜合徵的缺陷有關。 有時造成腦部皮質過薄，導致兒童發展半球損傷。

綜合徵可以有一個暫時的形式。 也就是說，昨天，這位兩歲的男孩走了，說話，絕對是健康的孩子，今天他醒來，無法連接幾句話。 有時疾病發展緩慢：寶寶逐漸失去口頭交流能力，對現實有足夠的認識。

如何表現？

她說，這種疾病是由一名女科學家Alexandrova N.Sh.Danau-Kleffner綜合徵詳細描述的，也是由所謂的可塑性引起的。 他似乎被“重建”，以便更好地履行職能。 在這種轉變的過程中，暫時失語發展。 由於受傷和疾病引起的獲得性形式，這種類型的病理可以通過腦電圖診斷。 此外，“第一鍾”可能是嬰兒出現的癲癇發作 。 他們70％的病例伴隨著疾病的發病。

大概在四分之一的病例中，病人失去了一個月的言語功能。 但是更多的時候，它的損失幾乎瞬間發生。 有時一個孩子不能發出聲音。 一半的患者有行為障礙。 操作思維得到保留。 隨著年齡的增長， 癲癇發作消失。 語言功能全部或部分恢復發生在16歲。

語言障礙

一個孩子的Landau-Kleffner綜合徵從語言功能喪失開始 - 這是該疾病的主要症狀之一。 它的特點是語言或聽覺不佳 - 受損的感知，其中意識和敏感性被保守。 在第一種情況下，患者無法正常說話。 在第二 - 他可能不會認識到熟悉的噪音和聲音。 同時，語音聽力圖的診斷答案是正常的。

主要問題恰恰在於聲音敏感性領域。 儘管如此，在掌握語言設備的關鍵時期，該症狀體現在自己身上。 違反言論複製可能有不同的難處。 一些患者的失語症非常強大。 據科學家介紹，77例中有6例患者診斷出複雜的病例。如果孩子有輕微的干擾，他可以保留閱讀和寫作的技能。 語言障礙表現如下：孩子混淆信件和聲音，不正確地構造句子，不能邏輯地表達自己的想法等等。

癲癇發作

70-85％的獲得性Landau-Kleffner綜合徵患者觀察到臨床癲癇發作。 三分之一的孩子的疾病從單一的癲癇發作開始。 這是疾病的開始。 癲癇發作與言語障礙之間的一些患者可能需要幾年時間。 緝獲量通常記錄在4至10歲之間。 許多醫生認為，在成年時不應該遵守。 也就是說，16年的癲癇發作不會發生。

58％的患者記錄部分發作。 它們對腦的一個半球的特定區域的腦細胞造成損害。 在39％的兒童中發現緝獲量符合意識喪失 - 佔16％。 一些患者易受影響面部肌肉和眼球的肌陣攣病症的影響。 在12％的患者中，癲癇在遺傳水平上傳播。

行為障礙

幾乎所有患者都是典型的。 78％的幼兒，如果診斷出Landau-Kleffner綜合徵，就會發現行為障礙。 成年人不要驚訝，他們曾經安靜親切的孩子突然變得咄咄逼人。 憤怒的適應症是一種標準症狀。 憤怒可以如此強大和不可控制，以至於孩子無法應對，而不必去精神病學機構。 否則，相反，他們變得緊密關閉。 他們避免了人們的社會，患有焦慮和強迫思想。

有些孩子看起來完全耳聾。 其他人做出錯誤的診斷 - 自閉症。 事實上，醫生有時很難確定奇怪行為的真正原因是蘭多克萊夫納綜合症。 畢竟，他和自閉症行為的特點是無法建立一個邏輯上完整的句子，強調重複相同的短語，單詞。 在80％的患者中觀察到注意力不集中和活動增加。 雖然行為障礙是與語言問題有關的次要症狀，但一些兒童可能會因為異常，不合邏輯和奇異的反應而感到驚訝。 例如，他們能夠重複相同的手勢幾個小時。

現代療法

在該疾病的第一個跡像上，有必要開始治療Landau-Kleffner綜合徵。 您聯繫的診所將能夠提供多種解決方案：

• 藥物過程
• 手術干預。

在後一種情況下，患者打開顱骨並去除癲癇發作焦點。 為此，一些骨頭和大腦硬殼的一部分被切斷。 之後，外科醫生的灰質使切口發生變化。 進一步防止癲癇發作的發生和傳播。 然後將硬殼和骨頭放在適當位置。 傷口被縫合。 手術後6-7週，醫院的孩子可以回家。 手術後，Landau-Kleffner綜合徵患兒的智力和心理功能有所改善。

意圖反對緝獲

Landau-Kleffner綜合徵的治療並不總是只提供一個可行的選擇。 有時藥物可以幫助擺脫這種疾病。 它提供抗驚厥藥的接收。 不幸的是，他們並不總是給出積極的結果。 例如，“卡馬西平”，“苯巴比妥”，“苯妥英”通常無效 - 失語只會惡化。 患者的癲癇發作將重複加重。 對於頻繁發作或非典型缺勤的患者尤其如此。

另外醫生經常推薦“尼卡地平”。 它有助於阻止鈣通道。 靜脈注射γ球蛋白也是有益的。 證明自己和這樣的藥物：“乙酰阿司匹林”，“丙戊酸”。 幫助和苯二氮卓類藥物，特別是“Clobazam”和“咪達唑侖”。 但應靜脈注射。

其他藥物

本文中描述的Landau-Kleffner綜合徵的症狀和治療也規定在睡前接待“地西泮”。 這種藥物效果很好。 治療時間為6週，以避免遲發 - 快速減少重複使用藥物的效果。 研究表明，“左乙拉西坦”可能是有用的。 它也非常有助於治療兒科特發性局灶性發作，電癲癇睡眠狀態，抑制其緩慢期的連續波浪。 此外，藥物“Felbamat”在治療失語症和癲癇發作方面是成功的。 但隨著其使用，有可能發展許多副作用，其中最常見的是 再生障礙性貧血 和肝功能障礙。

糖皮質激素

Landau-Kleffner綜合徵的治療也得益於皮質類固醇。 “促腎上腺皮質激素”尤其成功。 它減少了獲得性癲癇失語症狀的表現，使EEG狀態正常化。 對於大多數患者，建議長期服用這些藥物。 然而，應該記住，並不是所有的都是合適的激素治療方案。

醫生通常會向患者開出類固醇。 例如，“潑尼松龍”靜脈內給藥3個月。 治療用於誘發緩解。 重要的是考慮到類固醇劑量的減少通常與疾病徵象的持續復發有關。 課程的總持續時間可以從六個月到幾年。 順便說一下，用皮質類固醇治療有很多副作用，如：體重增加，高血壓，糖尿病，白內障，腎衰竭， 抑鬱症，躁狂症 等。 此外，不建議任命患有免疫力問題的病人，因為他們更為沮喪。 他們也禁止患有無菌壞死，結核病或疾病的人，其外觀受蛔蟲的重要活動的激發。

父母的意見

被診斷患有Landau-Kleffner綜合徵的兒童需要特別注意和注意。 父母的證詞證明，與寶寶有必要去上課到語言治療師 - 缺陷學家。 醫生無法恢復語音功能。 但是，這樣的會話習慣了這個難題，教育責任，組織。 父母說在海外，這樣的孩子是一種很好的抗驚厥藥和抗癲癇藥，叫做Keppra。 在我們推薦“Depakin”，但他經常對胰腺有負面影響，因此一些通過順勢療法。 許多媽媽和爸爸也注意到，這種綜合徵的最佳補救方法是寶寶的成長。 他變老了 - 他的演講正在逐漸改善。 另外，隨著年齡的流逝發作和發作。

展望

至於醫生，他們還會繼續研究Landau-Kleffner綜合症。 患者的照片，視頻與他們的發作，anamnesis，狹隘的專家的結論 - 這一切都是研究的一部分。 醫生注意到，如果孩子參加心理治療課程，語言課程，治療效果會更好。 語言功能的完全恢復是相當罕見的。 通常，2/3兒童保留或多或少嚴重的 言語缺陷。