健康疾病和病症

什麼是Ollier疾病。 Ollier氏病的診斷與治療

你可能會認為你的小孩腿或手臂慢慢成長? 也許他Ollier疾病。 這其中有骨骼,也就是說,它的發育不良的骨骼發育異常的疾病。 其他名稱提及的疾病 - 多發性骨軟骨瘤病,單側或軟骨瘤病diskhondroplaziya骨頭。 他的主要頭銜病是代表里昂醫生Olier的。 本病他發現,通過使用X射線在1899年描述。

什麼是疾病Ollier

這種疾病是指骨骨架,屬於許多疾病,包括公知的許多媽媽孩子髖關節發育不良的異常。

這種疾病通常體現在童年,因為先前認為,這 孩子的病。 它現在證明了病理可以使他的首演成年人(甚至是年齡在20-40歲,可能會出現的症狀)。 這是一種先天性異常,但她發現一段時間後 - 在嬰幼兒期或青春期 - 也就是說,在集約型增長的時候,當它成為骨骼和/或胳膊和腿的發育異常的明顯變形。

Ollier在長期的疾病幹骺端 管狀骨 四肢出現軟骨的生長。 病的發展主要集中在骨,軟骨,和手和腳的接頭,尤其是在腳和手,以及在骨盆,但它是在肋骨,胸骨和顱骨找到。

生長或enhondromy使骨的外層薄而脆。 事實上,它是良性腫瘤,可以發展成惡性的(例如,軟骨肉瘤)。 幸運的是,這種情況非常罕見。

在青春期生長穩定和骨取代。

因此,Ollier疾病 - 重遺傳病,軟骨骨架中也發生和增稠幹骺端(頸部的長骨)的鈣化。 之所以它的發生仍是個未知數。 在某些情況下,這是一種常染色體顯性遺傳性狀。

類似diskhondroplaziey疾病是罕見的綜合徵maffucci和變形桿菌。 首先,除了良性生長軟骨和骨骼畸形,皮膚血管瘤形成 - 暗紅色斑點不規則的形狀,其由血管的。 在身體的各個部位的二次開發良性腫瘤。

誰是受該疾病影響

以前人們認為骨骼軟骨瘤病罕見。 但是現在,當X線檢查進行足夠廣泛,事實證明,它並不是什麼稀罕物。 如果在20年前,它被描述30箱子,他們現在的兩倍多。

要確定確切的發病通常是不可能的,如果出生一直沒有使用X射線的常規動態研究,特別是在嬰幼兒期和胎兒發育的時候,其實有Ollier疾病。 本病,順便說一下,女孩透露近兩年的次數超過男生。

症狀

不要錯過了疾病的症狀,家長應該警惕,如果一個孩子:

  • 流連於四肢/四肢的某些部分的發展;
  • 顯著的不對稱和他們縮短;
  • 觀察跛行;
  • 有骨盆的未對準;
  • 外翻或內翻類型的接頭的本曲率。

所有這些因素使得它能夠假定孩子Ollier疾病。

本病並非總是立即顯現出生,但在1-4歲,你會發現,孩子比預期慢,增加了腳或手。 這是病,這是不容忽視的主要症狀。 寶寶的其餘部分通常是,儘管他被確診為發展“Ollier病。”

Diskhondroplaziya最經常影響一個肢體,但有都失敗的情況下。 如果疾病已經觸及了下來,孩子會低增長,由於其縮短。 特別是強烈的骨骼發育不良,如果病理過程很早就開始了。 變形進行痛苦的緩慢進展。 當然,在暴露於疾病,變短,更厚,改變步態,跛行是觀察。 有可能是一個內翻或 外翻畸形 膝蓋的(通常更小-股骨或腳的近端),脊柱側凸。 本病肌萎縮是不存在的。

大的變化都受到了指骨,蹠骨,在某些情況下,掌骨。 他們縮短,延長,笨拙和軟骨包含許多啟示。

Ollier病容易骨折的疾病的結果,他們開發的錯骨。 然而,骨折經常無縫雜草叢生。

合併症

Diskhondroplaziyu可以陪其他器官病變,雖然相關疾病的發展並不總是如此。 特別是,在年輕女孩Ollier病可發生 卵巢畸胎瘤 和內分泌失調,包括嚴重的,包括非常月經提前和 性早熟 加速骨化。

然而,發展通過去除卵巢腫瘤恢復正常。

診斷

為了確定Ollier病,首先必須使倫。 還應該有一個骨活檢和磁共振成像。 一旦檢測到疾病,患者由醫生需要定期檢查,如果有必要,可以快速識別惡變軟骨肉瘤。

鑑別診斷

Ollier病的鑑別診斷,事實上,後沒有必要的 X射線, 因為圖片是非常具體的軟骨瘤病。 然而,每一種情況下是個人,而是一組的疼痛症狀幾乎重複,所以醫生必須排除一些類似疾病。

倫琴消除非典型軟骨營養,偏身肥大或骨萎縮,佝僂病變形和其他一些疾病。 此外,由於X射線的時候,除去雷克林豪森疾病,其通常可以被混淆Ollier疾病。 其主要原理 - 需要做的X射線整個骨架,而不是它的一部分。

治療指南

Diskhondroplaziya的那一刻,不幸的是,有治療的不理性的方法。 與此相反,例如,這樣的疾病如髖關節發育不良,軟骨瘤病僅通過變形的手術矯正治療。 在某些情況下,它顯示了一個人工髖關節置換術。 病人應該接受治療的其餘部分, - 對症和支持。

手術治療主要是顯示為成年人,因為根據現代的觀察,當在學齡一致的結果手術矯正已收到,這意味著手術治療的意義變形過程中僅形成,而不是動態的。 然而,在嚴重的傷害可能手術的兒童,特別是當它涉及到手指,這是在Ollier病顯著扭曲。

這種疾病需要維持關節和骨骼:顯示穿矯形鞋的病人,使用矯形器和用於固定關節的其他設備。 患者必須參與這一病理治療和鍛煉的體育場館設計的。

可作為特殊的模擬器體操和練習。 它有助於恢復肌肉張力,增強韌帶。

展望

據考證,最常見於 青春期, 軟骨骨取代(也許這就是為什麼在疾病的成人病例則很少檢測到)。 然而,預測不到raduzhen幼兒:變形,儘管速度緩慢,但正在取得進展。 這是很危險Ollier疾病。

本病表現在每一種情況下單獨如此,即總的預後難以明確評估。 當多個病變它比在單一局部變形的情況下更有利。 單變形導致四肢,因此之一的縮短,通過它們的不對稱性,尤其是當它涉及到小的孩子。 這是不可能修復。 另外在癌症的早期發展增加了手指的各種畸形的危險。

轉變成軟骨肉瘤

儘管鑑於惡變 - 軟骨肉瘤 - 不經常發生,但有患癌症的機會。 大多是這種情況發生在青春期,雖然有一些目前的研究表明,它可能更晚發生。 出於這個原因,患者建議與醫生和體檢diskhondroplaziey定期磋商。

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