血友病 - 這是什麼病？ 如何傳播血友病症狀？

對於大多數無知的人來說，血友病是所謂的皇家疾病，他們只從歷史中了解到血友病：他們說，Tsarevich Alexei患有這種疾病。 由於缺乏知識，人們常常認為普通百姓不能生病血友病。 有一種看法，它只影響古代的出生。 長期以來同樣的態度是“貴族”的痛風。 然而，如果痛風是營養性疾病，任何人現在都可以受到影響，血友病就是遺傳性疾病，任何有祖先疾病的孩子都可以得到它。

什麼是血友病？

在人們身上，這種疾病叫做“液體血液”。 事實上，它的組成是病理性的，與凝血能力有關。 輕微的划痕和出血很難停止。 但是， 這些都是外部表現。 更嚴重的內部，發生在關節，胃，腎臟。 即使沒有外部影響也可能導致出血，並承擔危險後果。

十二種特殊蛋白質對 血液 的 凝固性有 反應， 血液 必須以一定的濃度存在於血液中。 如果這些蛋白質之一完全不存在或者濃度不足，則診斷出血友病。

血友病的類型

在醫學上，這種疾病有三種類型。

1. 血友病A.它是由缺乏或缺乏凝血因子VIII引起的。 據統計，該病最常見的形式是85％的病例。 平均來說，10,000人中有一個嬰兒患有這种血友病。
2. 血友病B.與她一起，因素IX是有問題的。 值得注意的是更為罕見：生病的風險比變種A的6倍。
3. 血友病C.沒有因子XI。 這種物種是獨一無二的：它是男性和女性特有的。 而且，最常見的是，阿什肯納齊猶太人生病（對於任何弊病而言通常都是不尋常的：他們通常是國際性的，對所有的種族，民族和民族都是同樣的“注意”）。 血友病C的表現也被淘汰出一般的臨床表現，所以近年來它已經從血友病清單中刪除。

值得注意的是，在三分之一的家庭中，這種疾病首次發生（或被診斷），這是對未準備父母的打擊。

為什麼發病？

她的罪魁禍首是位於X染色體上的先天性血友病基因。 它的載體是一個女人，她自己不是一個病人，除非有頻繁的鼻出血，太多的月經或更慢地癒合細微的傷口（例如， 牙齒被撕掉後）。 這個基因是隱性的，所以不是所有的母親都是這種疾病的載體。 通常概率分佈在50:50。 如果父親在家裡生病，它會上升。 女孩成為基因的載體，沒有失敗。

為什麼血友病是男性疾病

如已經提到的那樣，血友病基因是隱性的，並且附著在染色體上，稱為X.婦女有兩個這樣的染色體。 如果受到這樣一種基因的影響，那麼這個基因就會被弱化和抑制，這個女孩才是血友病傳播的載體，但是她仍然健康。 在X染色體上可能含有相應的基因。 然而，當胎兒形成自己的循環系統（並且這發生在懷孕的第四周）時，它變得不可行，並且自發流產發生（流產）。 由於這種現象可能是由於不同的原因造成的，所以通常沒有自我墮胎材料的研究，所以沒有關於這個問題的統計。

另一件事是男人。 他們沒有第二個X染色體，它被Y代替。沒有顯性“X”，所以如果隱性表現為自身，那麼它正好是疾病的過程而不是其潛在狀態。 然而，由於還有兩條染色體，這種情況的發展的概率恰好是所有機會的一半。

血友病症狀

即使身體的相應因素實際上不存在，甚至在孩子的誕生時也能體現出來，如果存在缺陷，只能隨著時間的推移而感覺到。

1. 在沒有明顯原因的情況下出血。 通常，一個孩子出生時，鼻子，眼睛，肚臍有血跡，並且停止出血很困難。
2. 血友病（照片顯示）表現為由絕對微不足道的影響（例如按壓手指）形成大水腫性血腫。
3. 從似乎已經癒合的傷口重複出血。
4. 增加國內出血：鼻腔，甚至在牙齒清潔牙齒時。
5. 關節出血。
6. 痕跡尿液和糞便中的血跡。

然而，這種“跡象”並不一定表示血友病。 例如，流鼻血可以談論血管壁，尿液中的血液 - 關於腎臟疾病和糞便 - 關於潰瘍的弱點。 因此，需要進行其他研究。

檢測血友病

除了研究患者的病歷和各專家的檢查外，還進行實驗室分析。 首先，確定血液中所有凝血因子的存在及其濃度。 凝固血液樣本所需的時間已經到了。 通常這些測試伴隨著DNA的研究。 為了更準確的診斷，可能需要定義：

• 凝血酶時間
• 混雙;
• 凝血酶原指數
• 纖維蛋白原量。

有時甚至要求更專門的數據。 當然，並不是每家醫院都配備了適當的設備，所以他們被送到血液實驗室懷疑血友病。

伴有血友病的疾病（照片）

聯合出血更具特徵性血友病。 醫學名稱是血液關閉症。 它發展相當迅速，儘管患有嚴重形式血友病的患者最具特色。 他們自發出現在關節沒有任何外部影響。 輕度形式的挑釁血友病，需要創傷。 關節首先受到經歷壓力的人，即膝蓋，大腿和樹樁的影響。 第二個反過來 - 肩膀，在他們之後 - 肘。 咯血症的首例症狀已經出現在8歲的孩子身上。 由於關節損傷，大多數患者得到殘疾。

易受器官：腎臟

血友病的疾病常常導致 尿液中 出現 血液。 稱為血尿 可以無痛地進行，雖然症狀仍然令人擔憂。 大約一半的血尿伴有急性長期疼痛。 很多時候，通過推送輸尿管上的血塊引起的腎絞痛。 血友病患者中最常見的是腎盂腎炎，其次是發生頻率 - 腎積水，最後由毛細血管硬化引起。 所有腎臟疾病的治療由於對藥物的某些限製而複雜化：沒有什麼有助於減少血液，不能使用。

治療血友病

不幸的是，血友病是他一生中伴隨著一種不治之症。 沒有發明的是，如果他不知道如何從出生就可以使身體產生正確的蛋白質。 然而，現代醫學的成就使身體維持在血友病患者，特別是不是非常嚴重的形式，可以導致幾乎正常的存在。 為了防止瘀傷和出血，需要定期輸注缺血凝血因子的溶液。 他們與供養人和動物募捐的血液分離。 在即將進行的外科手術或外傷的情況下，引進毒品作為預防和治療的永久基礎。

同時，血友病患者應不斷接受物理治療以保持關節的表現。 在太廣泛的情況下，變得危險，血腫外科醫生進行手術去除它們。

由於需要輸血作為供體血液的藥物，因此血友病會增加病毒性肝炎， 鉅細胞病毒感染， 皰疹和最嚴重的艾滋病毒的風險。 毫無疑問，所有捐助者都是為了血液安全而進行的，但沒有人能夠給予保證。

獲得性血友病

在大多數情況下，血友病是遺傳的。 然而，有一些統計數字顯示在以前沒有過的成年人身上。 幸運的是，這種情況是非常罕見的 - 每百萬人一到兩個人。 大多數患病，60歲以上。 在所有情況下，獲得性血友病是A的變體。值得注意的是，在不到一半的患者中檢測到出現的原因。 其中，癌性腫瘤，服用某些藥物，自身免疫性疾病，極少病理，嚴重漏血， 懷孕晚期。 為什麼別人生病，醫生不能成立。

維多利亞州病

維多利亞女王 的例子中描述了獲得性疾病的第一例 。 長期以來，它被認為是唯一的一種，因為在婦女血友病患者之前，也沒有近半個世紀。 然而，二十世紀以來，隨著皇家疾病獲得統計資料的出現，獨特的女王不能被認為是出生後血友病是非遺傳性的，不依賴於病人的性別。