健康疾病和病症

什麼叫病理Weber綜合徵? Weber綜合徵:原因,症狀及治療

Sturge-Weber綜合徵 - 一種遺傳性疾病屬於該組的交替性偏癱的。 它結合的失敗 顱神經 從相反側的爐床和紊亂的感覺和運動功能。 Weber綜合徵 稱為 神經綜合徵, 在脊柱或損壞核 動眼神經。 本病的典型症狀是公認的臉,在爐邊有上瞼下垂,瞳孔散大,斜視,中央對側偏癱,面部和舌頭的肌肉麻痺的一側。

Weber綜合徵:標誌

Weber綜合徵是其中出現在結膜的皮膚血管瘤,血管瘤也觀察到眼睛血管的受影響的區域的疾病; 白內障,青光眼的可能發展,視網膜脫離。

形成的多個血管瘤,這也適用於皮膚和周圍組織,表現在軟腦膜特徵神經症狀。 最常見的疾病影響上頜骨和眼三叉神經區域。 腦部受損的軟殼可以是僅在一側,或影響兩者。

由紅色特定修補覆蓋,除了神經系統的面部患處,本病可累及內臟器官。

韋伯綜合徵的特徵在於以下症狀:

  • 這些照片MRI或CT掃描 - 顯示軟腦膜血管瘤。
  • 抽搐反應。
  • 精神發育遲滯(白痴,智力低下)。
  • 眼壓升高。
  • 來看缺失。
  • 偏癱。
  • 萎縮。
  • 血管瘤(皮膚發紅佈滿血管補片)。

Weber綜合徵種

確定幾個主要品種。 上述示出的疾病 - 韋伯綜合徵。 照片顯示了這種疾病的人的痛苦的樣子。 本病分為:

  • 淚液分泌綜合徵 - 皮膚血管瘤的青光眼和高眼壓表現的早期發展。
  • 米勒斯綜合徵 - 眼部血管瘤的發展,而不與皮膚和眼睛早期青光眼症狀的血管瘤的加盟。
  • 克努茲-Rrubbe綜合徵 - 血管瘤entsefalotrigeminalnoy的體現。
  • Weber- Dumitri綜合徵 - 癲癇,癲癇發作,發育遲緩,偏身肥大的表現。
  • 楊克綜合徵 - 皮膚血管瘤,大腦區域。
  • Loford綜合徵 - 血管瘤眼球沒有放大。

Weber綜合徵:原因

本病的原因在於一個事實,即胎兒的發育過程中損壞2 胚層:外胚層和中胚層。 這種疾病的兒童的發展是非常零星。 這種疾病主要是由顯性等位基因傳遞,但它發生和隱性遺傳。

本病可在懷孕的情況下,它有一個負面影響胎兒發育。 這些措施包括:

  • 在懷孕期間吸煙,特別是在早期階段。
  • 使用酒精。
  • 使用藥物。
  • 不同病因的孕婦中毒。
  • 不加控制的使用藥物。
  • 懷孕期間獲得的生殖系統感染。
  • 宮內感染。
  • 障礙準媽媽的新陳代謝症(甲減)。

通常情況下,開發這種疾病只影響遺傳。 Weber綜合徵不能在日常生活中被感染。

診斷本病

本病是由特徵性表現診斷。 患者的面部的一部分露出血管瘤樣改變,增加了 眼睛的壓力 與眼球的可能增加,是癲癇發作。 眼科醫生,神經病學家,epileptologist,皮膚科醫生:如果有Weber綜合徵,診斷和治療的懷疑是由幾個醫生進行。

為了明確診斷,需要X線檢查。 在收到的圖片可以看出大腦皮層的鈣化。 計算機斷層掃描提供了受影響地區的一個更加全面的了解。 通過MRI拍攝的圖像,可以檢測到的白質大腦皮層,變性,萎縮變薄。 硬件診斷也應該是其他同樣危險疾病的排除:腦腫瘤,膿腫軟腦組織囊腫。

為正確診斷一個巨大的角色扮演腦電圖控股,因為它使得能夠確定在大腦生物電衝動的行為,及時診斷癲癇。 大多數人從韋伯的綜合症,是癲癇發作。 眼壓也進行測量,觀點,眼底鏡檢查,AV掃描場 - 眼科治療的預約。

韋伯綜合症治療

Weber綜合徵目前有效的治療,不進行治療的目的是緩解症狀,提高生活質量。 患者被分配有不同的藥物抗驚厥藥物治療:

  • “德巴金”。
  • “卡馬西平”。
  • “Keppra”。
  • “托吡酯”。
  • “Finlepsin”。

很多時候,病人沒有癲癇發作的治療反應,那麼醫生可能會被任命為使用多種藥物。 如果你不幫usilenaaya治療,通過神經外科醫生的證詞可以被分配到手術治療。

升高的眼內壓(青光眼)與特殊滴處理,減少房水的分泌。 這些藥物包括“噻嗎洛爾”,“Alfagan”,“Azopt”,“多佐胺”。 然而,這種保守療法可以是非常低效的,然後唯一的選擇是手術治療:患者接受小梁切除術或trabekulotomiyu。

後果和並發症

韋伯綜合徵 - 是一種危險的疾病。 在保守治療或手術治療的情況下已經實現,病人的病情並沒有好轉,由於預後較差。 不受控制的癲癇綜合徵可導致老年癡呆症,智力發育遲緩,失明,中風的風險增加。

疾病預防

儘管認為本病是遺傳性的,由孕婦進行預防措施,將顯著減少患上疾病的風險。 這些活動包括:

  • 壞習慣的拒絕(特別是懷孕期間)。
  • 保持正確和健康的生活方式。 在清新的空氣經常散步,健康的睡眠。
  • 適當的拆分飯菜。 與高纖維食物飲食的增加。 不要使用半成品和油炸食品。
  • 及時登記與懷孕和在預定時間看醫生。
  • 只有達到預定可處方藥物的使用。

Weber綜合徵 - 一種罕見而危險的疾病,這直接反映人類的生活質量。 相信醫生,及時診斷和處方治療的通道可以改變人們的生活變得更加美好。 不要讓疾病順其自然,不要使用藥物沒有處方也很重要。

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