實質變性。 病理解剖學

有時候，在臨床實踐中有這樣的事，作為實質變性。 病理解剖它們涉及代謝籠干擾。 簡單來說，在身體分解供應和營養物質的積累過程，從而導致形態（視覺）的變化。 揭示的病狀可以在部分或在一系列的高度特異性的測試。 實質和間質血管病變許多致命疾病的基礎。

定義

實質變性 - 是導致器官的細胞結構變化相關的病理過程。 之間的疾病的細胞的機制自分泌具有fermentopathy能量缺陷障礙，discirkulatornaya障礙（血液，淋巴液，間質，細胞間液），內分泌和腦變性。

有變性的幾種機制：

- 浸潤，即，所述細胞或細胞外空間內代謝的血液製品的過量傳輸由於在體內的酶系統的故障;

- 分解或顯生宙表示衰減細胞內結構，這導致的代謝和未氧化的代謝產物積累的破壞;

- 那是正常細胞不玩物質扭曲合成;

- 進入細胞來構建任何一種類型的終產物（蛋白質，脂肪或碳水化合物）的營養物質的轉化。

分類

病理學家有以下幾種類型的實質營養不良：

1.根據形態變化：

- 純粹的實質;

- 基質血管;

- 混合。

2，根據積累的物質的類型：

- 蛋白或disproteinozy;

- 脂肪或脂質沉積;

- 碳水化合物;

- 礦物。

3.由於過程的患病率：

- 系統;

- 地方。

4.發生時間：

- 收購;

- 先天性。

這些或其他實質變性病理解剖不僅定義損傷劑，也對受影響細胞的細節。 從一個到另一個營養不良的過渡在理論上是可能的，但實際上可以僅結合病理。 實質變性 - 是在細胞內發生的過程的本質，但一種臨床綜合徵，其中包括特定器官的形態和功能缺陷的一部分。

Disproteinozy

人體主要是由蛋白質和水。 蛋白質分子是細胞壁的一部分，線粒體和其它細胞器的膜，此外，它們在細胞質中游離。 作為一項規則，它是酶。

Disproteinozom否則稱為病理實質為蛋白質營養不良。 其實質在於，細胞蛋白改變它們的屬性，以及進行結構性變化，如變性或kollikvatsiya的事實。 蛋白質實質營養不良是指透明水滴，水腫，喇叭和顆粒狀營養不良。 於頭三次將被寫入詳細，但後者，粒狀，其特徵在於所述蛋白積聚在顆粒的細胞中，由於其中細胞被拉伸，並且所述主體被增加，變得鬆散，失去光澤。 這就是為什麼顆粒狀營養不良也被稱為沉悶腫脹。 但是，科學家們毫不懷疑，它實質變性。 該方法的屍檢是這樣的，可以採取用於晶補償性增加蜂窩結構，作為功能性應力的響應。

透明點滴變性

利用這種類型的於透明細胞營養不良的出現較大滴最終彼此合併和填充單元的整個內部空間中，移動或破壞其細胞器。 這導致功能喪失，甚至細胞死亡。 最常發生在腎組織的疾病，至少在肝臟和心臟。

在腎活檢後細胞學，除了透明的在nephrocytes積累表現出細胞元件的破壞。 當患者開發了液泡溶酶體失敗，這導致從初級尿液中蛋白質的重吸收的減少，會出現此現象。 大多數情況下，這種病理發生腎病綜合徵。 這些患者的最常見的診斷-腎小球腎炎和 腎澱粉樣變。 機身外觀沒有改變，當透明點滴營養不良。

在肝細胞的情況有所不同。 在顯微鏡卻發現由纖維和酒精透明的馬洛裡消停。 它們的出現與相關 威爾遜氏病， 酒精性肝炎，以及膽汁性肝硬化和印度。 這一過程的結果是不利的 - 肝細胞壞死，其功能的喪失。

水腫營養不良

此視圖不同於其它營養不良，在感染細胞中，細胞器新充滿流體。 在大多數情況下，這種現象在皮膚和腎小管細胞在肝臟，肌肉和腎上腺中可以看出。

細胞在顯微鏡下放大，其細胞質是用透明液體填充內容液泡。 芯被移位或裂解，其餘的結構被消除。 最終，細胞是“氣球”裝滿了水。 因此，水腫營養不良有時被稱為氣球。

眼觀機構基本保持不變。 本病的發展機理 - 違反細胞和細胞間隙膠體滲透壓。 因為細胞的細胞膜的這個增加的滲透性的死亡和分解。 該化學變化的原因可能是腎小球腎炎，糖尿病，腎澱粉樣變。 在肝細胞中的變化有助於病毒性和中毒性肝炎。 皮膚上的水樣變性可以由病毒引起的 天花。

完局灶性或完全壞死，這樣的形態和的迅速惡化功能的病理過程。

角膜變性

病理光化體 - 是在皮膚的表面層，例如角化過度和魚鱗病，和角質物質，其中，作為一項規則，它不應該出現角蛋白的過度積累 - 在粘膜（白斑，鱗狀細胞癌）。 這個過程可能是本地和總。

對於這種類型的疾病的原因可能是疾病胚胎發生期間外胚層胚芽，慢性炎症組織變化，病毒感染和維生素缺乏症。

如果處理是最先出現的症狀後立即開始，織物仍然可以恢復，但在晚期病例，治愈不再可能。 長期存在的網站喇叭營養不良就會淪為皮膚癌，先天性魚鱗病是胎兒生命不相容。

遺傳性營養不良

遺傳性變性實質發生因先天性fermentopathia。 這些疾病也被稱為存儲疾病是由於代謝紊亂，代謝產物堆積在細胞和體液中，中毒了。 本組最有名的代表是苯丙酮尿症，tirozinoz和胱氨酸。

苯丙酮尿症靶器官是中樞神經系統，肌肉，皮膚，和流體（血液，尿液）。 代謝產物在tirozinoze積聚在肝細胞，腎臟和骨骼。 胱氨酸也影響肝臟和腎臟，但除了他們，患脾，眼球，骨髓，淋巴系統以及皮膚。

脂質沉積

包含在每個細胞的脂質，它們可以單獨地和與蛋白質的結構單元組合是細胞膜，以及其他超微結構是。 此外，在細胞質中是甘油和脂肪酸。 為了檢測他們使用的固定和染色的特殊方法，如蘇丹黑色或紅色，鋨酸，尼羅藍硫酸鹽組織。 具體的訓練準備後在電子顯微鏡下仔細檢查。

實質脂肪變性表現為脂肪，他們應該是過度積累和脂質存在，他們不應該的外觀。 他們往往積累 中性脂肪。 靶器官是一樣的，蛋白質營養不良 - 心臟，腎臟和肝臟。

脂肪肝實質心肌營養不良開始於脂肪非常小的液滴的肌細胞的出現，那就是N。 粉碎肥胖。 如果過程沒有在這個階段停止，然後最終滴凝聚和做大，直到將佔據整個細胞質中。 細胞器從而崩解，橫紋肌纖維消失。 該病常表現為圍繞局部靜脈血管床。

眼觀實質脂肪變性表現方式不同，一切都依賴於過程的階段。 在診斷的開始，只能在顯微鏡下進行，但隨著時間的心臟增加拉伸細胞，其壁變薄和鬆弛，與心肌部分可以看出截止黃色條紋。 該機構的病理生理想出了一個名為“虎心臟”。

實質器官的脂肪變性，在三個主要的機制發展。

1. 在心肌細胞游離脂肪酸增加的交付。
2. 脂肪代謝的衝突。
3. 脂蛋白結構的細胞內崩潰。

大多數情況下，這些機制在缺氧時觸發，感染（白喉，結核，敗血症）和與氯，磷或砷中毒。

通常，脂肪變性是可逆的，並且對細胞結構的損害被減小隨著時間的推移。 但是，如果過程強烈運行，一切都在組織和器官的死亡結束。 臨床醫生以下的脂肪細胞中的積累有關的疾病：

- 高雪氏病;

- 泰薩二氏病;

- 尼曼匹克病，和其他人。

碳水化合物營養不良

所有碳水化合物，其位於所述主體可分為多醣（其中最常見的是糖原），糖胺聚醣（粘多醣：透明質酸和軟骨素，肝素），和糖蛋白（粘蛋白，即粘液和粘液）。

為了鑑定在體內細胞中的碳水化合物，該特定執行測試 - 希克反應。 其實質是，該織物被用高碘酸，然後品紅處理。 和醛類變成紅色。 如果您想選擇糖原，試劑加入到澱粉酶。 糖胺聚醣和糖蛋白染色用亞甲藍。 實質碳水化合物營養不良與糖原和糖代謝紊亂，通常有關。

糖原代謝的衝突

糖原 - 它保留體內的“未雨綢繆餓了。” 他們中的大多數，他不停地在肝臟和肌肉非常謹慎消費這種能量。 碳水化合物代謝的調節通過神經內分泌系統中發生。 其主要作用是起到像往常一樣，下丘腦 - 垂體系統。 它生產進行控制的所有其他內分泌腺激素熱帶。

糖原代謝的違反是增加或減少在組織中的量，並且外觀，其中它不應該是。 最清楚發生在糖尿病或遺傳性糖原儲存這樣的變化。 糖尿病的發病機理很好理解：胰腺的細胞停止在所需的量產生胰島素和細胞能量儲備正在迅速枯竭葡萄糖不會在組織中積累，並在尿從體內排泄。 身體的“打開”的儲備，主要是發展肝臟的實質變性。 在肝細胞的細胞核出現時而清醒，他們是光明的。 因此，他們被稱為“空芯”。

遺傳glycogenoses引起的缺乏或不存在參與糖原的累積酶。 目前已知的這類疾病6：

- 吉爾克氏病 ;

- 龐貝氏症 ;

- 型糖原貯積病V;

- 赫斯病;

- 疾病福布斯 - 柯里;

- 安徒生的疾病。

鑑別診斷肝活檢和使用gistofermentnogo分析之後是可能的。

糖代謝的衝突

這實質變性所引起的粘蛋白或mucoids的組織中積累。 否則，這些營養不良又稱粘液或粘液樣，由於特有的夾雜物的一致性。 有時堆積在粘蛋白真實的，但只有涉及到可密封的物質。 在這種情況下，它涉及到膠體營養不良。

組織的顯微鏡不僅確定粘液的存在的事實，但它的性能。 由於這樣的事實，細胞碎片和粘性分泌防止從腺體流體的正常流出，囊腫形成，其含量趨向於炎症。

這種類型的營養不良的原因可能是非常不同的，但大多數情況下是粘膜的卡他性炎症。 此外，如果一種遺傳性疾病，致病圖案粘液營養不良的定義非常適合。 這囊性纖維化。 受此影響胰腺，腸管，尿路，膽道，汗腺和唾液腺。

疾病種類的分辨率取決於其痰液排出的量和持續時間。 的時間越少已經從病理過程的開始傳遞，就越有可能的是，粘膜完全恢復。 但在某些情況下，上皮脫屑，多發性硬化症，以及受影響的器官功能的侵害。