健康疾病和病症

尋常型天皰瘡:病因,症狀,治療,用藥。 自體免疫疾病

如何這樣的疾病,如天皰瘡? 治療這種疾病的症狀在下面討論。 您還將了解這種疾病進程的原因,以及如何他的診斷。

基本信息

天皰瘡,照片被呈現在這篇文章中, - 一組影響皮膚和黏膜罕見的,但極重度,衰弱和潛在的致命性水皰性自身免疫性疾病。

專家確定下列類型的疾病:

  • 尋常型天皰瘡;
  • vegetans形式;
  • 葉;
  • 脂溢性(可以具有名稱,如示尼珥-Usher綜合徵,或紅斑)。

本病的一般特性

尋常型天皰瘡表示的皮膚和皮下組織,其流入的慢性形式,頻繁復發的疾病的類別。

這種疾病是激素依賴性。 它的特點是漸進的過程,以及表皮內的水泡的形成。

大多數情況下,尋常型天皰瘡影響50歲以上的人。

為什麼會出現這種病呢? 對於本病的發展的原因,也有只有假說。

天皰瘡:最有可能的原因

治療前,有關的疾病是非常重要的,找出為什麼它是一種自身免疫性疾病的特定患者出現。 不幸的是,發現天皰瘡的原因是困難的。 專家們這個問題幾十年來苦苦掙扎。 在此期間,他們已經提出了一個假設:

  • 外源因子, 即服用藥物,包括青黴素及其衍生物,和各種干擾素和其他東西。
  • 內源性因素,包括免疫和遺傳。
  • 物理因素(可能影響得到了廣泛的燒傷和輻射)。
  • 內分泌(在人類中例如荷爾蒙失敗)。
  • 病毒(皰疹)。
  • 以某些食物。

基於這些因素,解釋疾病的可能發生,我們得出結論:尋常型天皰瘡可以免疫,內分泌,感染,神經性,中毒性等。然而,應該指出的是,還是個未知數這種變化是否是伯或他們穿..二次性質,響應於該根源。

因此,無法確定所考慮的確切原因, 自身免疫性疾病 顯著阻礙了及時的診斷,所以很多人經常出現嚴重的並發症。

核機制

怎麼是這種疾病的發展,如天皰瘡? 本病的照片初始階段,你可以在本文中看到。 專家說,這種病理性自身攻擊過程的原因是抗體的屬於家族的橋粒芯糖蛋白的形成。 後者代表一種“膠水”通過特殊的連接元件,其被稱為橋粒被連接相鄰的表皮細胞。

一旦被激活的淋巴細胞和自身抗體攻擊desmogleins,表皮細胞彼此分離,並且表皮變得多孔和“粘貼”,從而容易地剝離,進行各種真菌和細菌的滲透。 在臨床實踐中,這種現象被稱為棘層松解。

作為上述處理的結果的患者對皮膚水泡,以及它的厚度。 與此同時,他們都充滿了滲出,不斷潰爛。 隨著時間推移,氣泡從片材剝離,露出組織並形成膿和感染性潰瘍。 在先進的情況下,這樣的形成可以基本上覆蓋所述主體的整個表面上。

歷史信息

本來皮膚疾病專家不知道幾乎沒有。 術語“天皰瘡”應用到粘膜和皮膚所有病灶,伴有棘層松解,形成氣泡和支隊床單化膿瘡的發展。 然而,在1964年的一篇文章發表在醫學雜誌,改變對疾病問題的醫生的理解,以及它的診斷和治療方法。 自那時以來,抗體的患者的血漿中存在下desmogleina成為天皰瘡識別的主要標準。

順便說一句,在1971年他發表的另一篇文章中,詳細調查了自身免疫性性質和這種疾病的發展機制。

主要症狀

皮膚上的水泡,從粗俗或共同狸的發展產生的,代表了疾病的第一個跡象。 應當指出的是,這一類疾病的發生最頻繁。 據專家介紹,它佔天皰瘡的所有檢測形式的77%。

在氣泡的形式病變不僅影響患者皮膚上,而且嘴和咽喉粘膜。 後來,他們散佈在四肢,外生殖器,臉部等。

你應該知道這些皮膚疾病是什麼? 通常情況下,天皰瘡突然發展。 因此在健康皮膚上向外形成的小氣泡的緊張,與可感知的速度增益弛緩性外觀。 它們的內容是透明的漿液液體(輕微渾濁)。

開口形成侵蝕表面的丘疹,其隨後治愈,但留下的褐色色素沉著的痕跡後。

對於這樣的自身免疫疾病,其特徵在形式嚴重慢性流動。 應當指出的是,在一些個人未經任何治療,觀察自發改善,這是由惡化所取代。

非常常伴有尋常型天皰瘡繼發感染(念珠菌)。

由於蛋白質丟失,液體和傳染效應預後本病的不利的嚴重的形式。

疾病的鑑別

由於發現尋常型天皰瘡? 本病的診斷在醫院進行。 根據臨床症狀和分析的結果中檢測到疾病的存在。

前者包括:

  • 石棉漢森的症狀。 此功能是通過按壓手指或上的蓋玻璃(即,尚未侵入)氣泡檢測。 這種過程有助於在鄰近於丘疹的區域,以及增加其區域中的表皮的剝離,由於該單元內的流體壓力。
  • 症狀尼氏。 該特徵在氣泡夾帶件檢測用鉗子和向外揉指狀部的病變部位靠近完整的皮膚。 因此,存在的表皮的分離。

應當指出的是,庸俗天皰瘡這些症狀不特異,和診斷。 應當記住的是,在其它疾病中,可能會發生這樣的現象。

實驗室檢查

如何診斷尋常型天皰瘡? 自身免疫性疾病的治療應只有在體檢中進行。 為了檢測這種用於疾病:

  • 組織學分析,涉及塗片檢查,或所謂的指紋識別氣泡棘細胞(即,已經歷形態學改變表皮細胞)。

應當指出的是,數據的組織學分析的基礎上得出結論,自身免疫性疾病的發展是不可能的。 這是由於有其他疾病有類似的圖片。

  • 免疫熒光法來檢測細胞內的沉積物 免疫球蛋白G 和A,以及以識別主要和次要抗原-橋粒芯蛋白3和橋粒芯蛋白-1。 這種方法是最準確的診斷。

因此,診斷“俗天皰瘡'是基於臨床症狀和疾病的臨床表現和免疫熒光技術和組織學檢查的結果累積數據放置。

治療

在天皰瘡的發展之初尋常規定的糖皮質激素的患者。 本組藥物衝擊劑量好評。 藥物在大量重要證據的任命。 關於禁忌症和副作用,他們都是次要的。

如果有問題的疾病處方糖皮質激素? 為俗puzyrchaki的治療製劑可以是如下:“潑尼松龍”,“地塞米松”和“Triamptsinolon”。

一旦改善患者,即在不存在新的氣泡的,藥物的劑量逐漸和移動支撐以防止復發降低。 這種治療的患者足夠長的時間。

除了糖皮質激素,患者可以指定細胞毒性藥物,免疫抑製劑,包括“甲氨蝶呤”,“硫唑嘌呤”或“Prospidin”。 他們是必要的基本藥物攝入後去除不良反應的問題。

其他治療方法

如果有在自身免疫性疾病的患者可以用抗生素治療,支持心血管系統,調節血壓和規範的肝臟和腎臟的功能主治和藥物。

還需要的含鉀劑,鈣和維生素的攝入量。 天皰瘡消炎藥,輸液和草藥湯劑的的局部治療可以使用。

還應當指出的是,這取決於它可被分配給這樣的程序作為gemabsorbtsiya,血液和血漿輸血的患者的狀況。

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