鳥氨酸循環：反應路線中，描述中，代謝紊亂

對人體維持正常的活動，它已經開發機制，消除有毒物質。 其中，氨 - 氮化合物的代謝終產物，尤其是蛋白質。 NH ₃是有毒的生物體，以及任何毒物經由排泄系統輸出。 但氨之前經歷一系列連續的反應，這就是所謂的鳥氨酸循環的。

氮代謝的類型

並非所有的動物特徵的氨的釋放到環境中。 替代最終氮代謝物質是 尿酸 和尿素。 因此，三種類型的被稱為氮代謝，這取決於所發射的物質。

Ammoniotelichesky類型。 這裡最後的物質是氨。 它是可溶於水中的無色氣體。 棲息在鹽池所有魚類的Ammonioteliya特徵。

Ureotelic類型。 動物，其特徵為ureoteliya，釋放到尿素的環境。 例子包括淡水魚，兩棲動物和哺乳動物，包括人類。

Urikotelichesky類型。 以下是動物世界的那些的代表，其中最終代謝產物是尿酸的晶體。 這種物質是氮代謝的產物發生在鳥類和爬行動物。

在任何這些情況下，最終產品交換的問題 - 它是從生物體不必要除去氮。 如果不這樣做，有一個估值細胞和重要的反應抑制。

什麼是尿素？

尿素-是酰胺 碳酸的。 它是由氨，二氧化碳，氮和某些物質氨基鳥氨酸循環的反應的過程中形成。 尿素 - 產品選擇ureotelic動物，包括人類。

尿素是過量的氮排泄從身體的方式之一。 這種物質的形成所踏的功能 前體的尿素 - 氨是有毒的人細胞。

過程中經100克蛋白質的性質不同的尿液中的處理手段20-25克尿素。 該物質在肝臟中合成，然後通過血液進入腎臟的腎和在尿中排泄。

肝病 - 尿素的主體

在人體內不存在這樣的小區，這將是絕對的所有的酶鳥氨酸循環出席。 除了肝細胞，當然。 肝細胞的功能不僅是合成和血紅蛋白的破壞，但在執行所有的尿素合成反應。

在適當的描述鳥氨酸循環的事實，即它是從身體去除氮的唯一途徑。 如果，在實踐中，為了抑制合成或作用的關鍵酶的尿素合成停止，並且從血液中過量的氨模具主體。

鳥氨酸循環。 生物化學反應

尿素合成循環發生在幾個階段。 總鳥氨酸循環圖下方（圖像）呈現，並且因此單獨地分析每個反應。 前兩個階段在肝細胞的線粒體中直接發生。

NH ₃與二氧化碳具有兩個ATP分子的支出反應。 由於耗能反應的結果形成karbamoilfosfat，其中包含了能鍵。 催化此過程karbamoilfosfat合成的酶。

Karbamoilfosfat與鳥氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉移的作用下發生反應。 其結果是，能鍵被破壞，但在它的能量為代價產生瓜氨酸。

第三階段以後發生不存在於線粒體和肝細胞的細胞質中。

是瓜氨酸和天冬氨酸之間的反應。 ATP分子的C 1支出和酶精氨酸琥珀酸鹽合成酶形成精氨酸琥珀酸鹽。

精氨酸琥珀酸鹽連同切割精氨酸和富馬酸酶精氨酸琥珀酸裂解酶。

精氨酸在水的存在和精氨酸酶裂解以鳥氨酸（反應1）和尿素（終產物）的作用下。 該週期已經結束。

能源尿素合成循環

鳥氨酸循環 - 能源密集型工藝，其中所消耗三磷酸腺苷的能量鍵分子（ATP）。 在整個反應中，5 3一起形成ADP分子。 此外，能量被用在的物質運輸從線粒體至細胞質，反之亦然。 哪裡的ATP？

富馬酸鹽，將其形成在第四反應可以用作在三羧酸循環的基板。 在蘋果酸鹽富馬酸鹽分配NADPH，這導致3 ATP分子的合成。

谷氨酸脫氨的反應也起著肝細胞能量供應的作用。 這裡也被分配3個ATP分子，其在尿素合成。

鳥氨酸循環活性的調節

通常情況下，尿素合成反應階段工作在可能值的60％。 隨著食品增加蛋白質含量的加速反應，從而導致更高的整體效率。 在高體力消耗和長時間禁食觀察鳥氨酸循環，當身體開始分解自身的蛋白質的代謝紊亂。

鳥氨酸循環的調節可以在生化水平發生。 這裡，目標是karbamoilfosfat合成的主要酶。 其變構活化劑是N-乙酰基 - 谷氨酸鹽。 在尿素合成反應的主體的高含量是正常的。 與該物質或其前體，谷氨酸鹽和乙酰-CoA的短缺，鳥氨酸循環失去其功能性的負載。

通信尿素合成循環，克雷布斯循環

這兩個過程的反應發生在線粒體基質中。 這使有機會參加一些有機物兩個生化過程。

CO ₂和腺苷，這是在檸檬酸循環形成的，是前體karbamoilfosfata。 ATP也是能量的重要來源。

鳥氨酸循環，這發生在肝臟中，肝細胞的反應-富馬酸鹽的來源，主要的底物之一 的三羧酸循環的。 此外，該物質作為多元逐步反應的結果產生了天冬氨酸，這又在鳥氨酸循環的生物合成被使用。 涉及富馬酸NADPH的反應是源，可以使用的磷酸化ADP到ATP。

鳥氨酸循環的生物學意義

的氮的堆積進入蛋白質內體內。 在 代謝 的氨基酸被破壞，氨被形成為代謝的最終產物。 鳥氨酸循環-多個連續反應的，主要任務，其中是解毒NH ₃將其翻譯成尿素。 尿素，進而流入腎臟腎和尿中排出。

另外，通過鳥氨酸循環是精氨酸的來源 - 的必需氨基酸中的一個。

在尿素合成異常可導致這樣的疾病如高氨血症。 該病理學的特徵在於銨的濃度增加離子NH _{4 ⁺}在血液中。 這些離子生物體的壽命產生不利影響，關停或減慢一些重要的過程。 忽視這種疾病可能導致死亡。